重症肌无力 (别名:,肌肉萎缩,)
就诊指南
挂号科室:
神经内科、中医科、中西医结合科
发病部位:
全身
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
其他症状、肌性肌无力、呼吸异常、吞咽困难
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治疗费用:
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  1.抗胆碱酯酶药物 常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。

  2.病因治疗

  (1)肾上腺皮质类固醇类:通常对所有年龄的中至重度MG病人,特别是40岁以上的中年人,不论其是否做过胸腺切除,都较为有效而安全,常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖,并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; ① 大剂量递减隔日疗法:隔日服泼尼松60~80mg/d开始,症状改善多在1个月内出现,常于数月后疗效达到高峰,此时可逐渐减少剂量,直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法:隔日服泼尼松20mg/d开始,每周递增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢,最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少,但病情恶化的日期可能推迟,使医生和患者的警惕性削弱,故较推崇大剂量隔日疗法。 ③ 大剂量冲击疗法:大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例,可试用甲泼尼龙1000mg/d,连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

  (2)免疫抑制剂:激素治疗半年内无改善,应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d),维持量为3mg/(kg·d),与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性,应定期检查血象,—旦白细胞低于3×109/L即停用,还应注意肝、肾功能。

  (3)血浆置换:血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象,绝大多数患者症状都有程度不等的改善,可持续数天或数月。该法虽安全,但费用昂贵。

  (4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg·d)静脉滴注,连用5d疗法,用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状,l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行,该两种疗法在病情加重时都对使用。

  (5)胸腺切除:全身型MG大多适于做胸腺切除治疗,约80%无胸腺瘤的患者术后症状可消失或完全缓解,症状严重的患者一般不宜手术治疗.以免增加死亡率。儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化。尽管此手术较安全,但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不适合手术,但有复视症状的眼肌型MG可行胸腺切除术。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现,故该疗法并非应急治疗。

  3.危象的处理 一旦发生危象,应立即进行气管切开,施行人工呼吸器辅助呼吸。具体见本站重症肌无力危象网页。

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